額骨內(nèi)板增生癥的CT診斷及分型

        額骨內(nèi)板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），病因不明，影像表現(xiàn)較為特殊，主要為局限性額骨內(nèi)板增厚。國內(nèi)報道較多，但國內(nèi)文獻較少報道，為加深對額骨內(nèi)板增生癥的認識，筆者搜集我院2004年1月至2010年12月經(jīng)CT診斷為額骨內(nèi)板增生癥14例，就其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點及分型討論分析如下：
        1  材料與方法
        14例均為女性，年齡60-74歲，平均65歲，臨床表現(xiàn)除3例為頭部外傷后來院就診發(fā)現(xiàn)外，其余11例均有平素頭暈病史，最長者病史一年，其中5例因頭痛來診，6例因單側(cè)肢體無力來院就診。既往均有高血壓病史，9例有糖尿病史，并且均屬體型偏胖者，且婦科檢查全部已停經(jīng)。實驗室檢查除9例血糖升高，尿糖（+），余者生化檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。
        2  結(jié)果
        2例常規(guī)攝取X線頭顱正側(cè)位片、顱腦CT掃描，3例采用Picker1200EX全身CT機，掃描系數(shù)為120KV、65MA,其余11例均采用somatom歡悅?cè)�身螺旋CT機，掃描系數(shù)130KV、260MAS，14例中病變?nèi)�部為雙側(cè)額骨受累，其X線平片表現(xiàn)為額骨內(nèi)板彌漫性增厚，邊緣較清，8例表現(xiàn)為梭形，內(nèi)緣光整，6例額骨內(nèi)緣表現(xiàn)凹凸不平，結(jié)節(jié)狀增厚。內(nèi)緣模糊并且均未跨越冠狀縫，頂骨、枕骨、顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)未見異常，亦未見顱底凹入、扁平顱底等顱頸交界異常。CT平掃，雙側(cè)額骨內(nèi)板呈梭形，結(jié)節(jié)狀團塊狀增厚，最厚者達1cm以上，均未跨越中線部位及冠狀縫，外板未見明顯增厚現(xiàn)象。1例雙側(cè)額骨內(nèi)板呈梭形對稱性增厚；3例額骨內(nèi)板呈結(jié)節(jié)狀、團塊狀增厚，亦呈對稱性分布；2例額骨內(nèi)板呈梭形結(jié)節(jié)狀、團塊狀不對稱性增厚；另1例額骨內(nèi)板一側(cè)呈梭形，對側(cè)呈結(jié)節(jié)狀增厚。均有腦萎縮及鄰近腦實質(zhì)受推壓現(xiàn)象，蛛網(wǎng)膜下腔狹窄。合并左基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞5例，右基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞3例，雙側(cè)豆狀核鈣化1例。
        3  討論
        額骨內(nèi)板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），多見于中老年女性，絕大多數(shù)為絕經(jīng)后婦女，在男性中極為少見。本癥在歐美國家女性中較常見，在亞洲報道較少[1]。
HFI可以完全沒有臨床癥狀，只是X線或CT掃描偶然或體檢中發(fā)現(xiàn)，額骨內(nèi)板的彌漫性均勻或不均勻增厚，不跨越中線及顱骨縫，并伴鄰近的腦實質(zhì)受推壓移位，增厚的內(nèi)板僅局限額骨鱗部及結(jié)節(jié)部，不累及額骨眶板和篩鞍等顱底骨。該病至今病因不明，可能與骨質(zhì)代謝異常或內(nèi)分泌激素分泌障礙有關(guān)[2]。        Chaljub等認為HFI是一種良性顱骨硬化樣改變，為正常變異。一些文獻報道可產(chǎn)生一些臨床癥狀，如頭痛、肥胖，陳祖培等又稱之為肥胖多毛、額骨增厚綜合征。但至今為止，該病病因仍未十分明確，文獻報道的臨床癥狀諸如肥胖、高血壓、糖尿病、多毛以及一些神經(jīng)癥狀等，亦是中老年以上患者經(jīng)常伴隨的癥狀和體征，到底與HFI之間是否有內(nèi)在必然的聯(lián)系，到目前為止，尚無法證實。筆者認為部分病人的頭痛頭暈可能會與額骨內(nèi)板的過度增厚致使前顱窩的骨性容積縮小，并且壓迫到鄰近的額葉腦實質(zhì)所產(chǎn)生的癥狀，而大腦半球額區(qū)在功能上屬于相對的盲區(qū)，所以相對精細的功能障礙不明顯。HFI的X線及CT表現(xiàn)典型，但以CT影像表現(xiàn)尤為特殊、直觀：雙側(cè)額骨內(nèi)板的彌漫性增厚增生，并且不累及顱底骨質(zhì)及外板，不越過正中線及骨縫。本組14個病例均能做出正確診斷，并且部分實驗室檢查均屬正常范圍之內(nèi)，結(jié)合其特殊的影像表現(xiàn)，均能做出正確診斷，并且部分病例增厚的內(nèi)板不局限于額骨，尚有累及頂骨內(nèi)板的報道。HFI就其內(nèi)板增生形態(tài)及累及范圍可分為三型：Ⅰ型，即額骨內(nèi)板對稱增厚型，又可分為兩個亞型，ⅠA即內(nèi)板對稱性增厚呈梭形，ⅠB即內(nèi)板對稱性增厚呈結(jié)節(jié)狀。Ⅱ型，即不對稱增厚型，ⅡA型增厚的內(nèi)板，一側(cè)呈梭形，一側(cè)呈結(jié)節(jié)狀，ⅡB均為結(jié)節(jié)狀增厚，但程度不等。Ⅲ型，即彌漫增厚型，在Ⅰ型和Ⅱ型的基礎(chǔ)上伴有頂骨內(nèi)板的增厚。
        HFI國內(nèi)報道較少，其臨床癥狀沒有特異之處，但其影像學(xué)特點較為典型，認識該病后印象深刻，不易漏診。筆者認為該病的發(fā)病原因可能與老年女性病人自身內(nèi)分泌激素分泌或代謝障礙有關(guān)，最有可能為雌激素的生成與代謝障礙，但有待進一步證實。認識該病的意義主要在于其鑒別診斷，以免誤診與漏診。HFI必須與以下疾病加以鑒別：①額骨骨瘤，發(fā)生于額骨內(nèi)板的骨瘤較易混淆，但致密型骨瘤密度較HFI高，并呈現(xiàn)為象牙質(zhì)樣，松質(zhì)型骨瘤有時難以區(qū)別，但骨瘤單側(cè)單發(fā)者多見。②Paget病，即畸形性骨炎，顱骨全層受累，彌漫性骨硬化，內(nèi)、外板及板障均呈絮狀增厚，伴顱底凹陷。③成人垂體生長激素腺瘤，即指端肥大癥，顱蓋骨增厚，板障增寬，鼻竇氣化明顯，下頜骨前突。④骨纖維異常增殖癥，以額骨水平部為明顯的顱底骨大面積均稱或不整形的骨增生，額骨垂直部多發(fā)囊狀低密度區(qū)，常越過中線累及對側(cè)骨質(zhì)。⑤石骨癥，顱面骨彌漫性骨硬化，以顱底明顯，并有夾心椎形成。 
參 考 文 獻
[1]宛四海.額骨內(nèi)板增生癥的X線和CT診斷.臨床放射學(xué)雜志，2004，23：641.
[2]Armelagos G，Chrisman OD.Hypreostosis frontalis international：a nubian cases，AM j phys Anthropol，1988，76：25.

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